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Das Auftreten von Urtikaria und Angio­ödemen nach Kältekontakt ist charakteristisch für eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, zu der die häufig vorkommende Kältekontakturtikaria, aber auch seltene erworbene atypische Kälteurtikariaformen
und familiäre Erkrankungen zählen. Die erworbenen atypischen Kälteurtikariaformen können mitunter aus einer Kältekontakturtikaria hervorgehen. In der Regel bleibt das Auftreten bei lokalisierter Kälteexposition auf die Haut beschränkt. Dagegen
gibt es unter den hereditären Formen eine Variante, das familiäre kälteinduzierte autoinflammatorische Syndrom (FCAS), das mit einer Reihe von zusätzlichen systemischen Beschwerden, wie z. B. Fieberschüben und Gelenkbeschwerden, einhergeht und als autoinflammatorische Erkrankung gilt. Im Folgenden wird ein Überblick über die klinischen Gemeinsamkeiten und Besonderheiten, Diagnostik und Therapie der einzelnen Entitäten gegeben.